Besoin d'un hématologue ?

1-Nous traversons depuis quelques mois une période de pandémie. Au nombre des sujets à risque, il y a les drépanocytaires. Qu'est-ce que c'est cette maladie, la drépanocytose?

La drépanocytose est une maladie du sang plus précisément une maladie de l’hémoglobine qui est une grosse protéine se trouvant dans le globule rouge et qui a pour rôle de capter, de transporter et de diffuser  l’oxygène  dans tout l’organisme. Les sujets drépanocytaires ont une hémoglobine anormale S ou C qui sous l’influence de certains facteurs va facilement se polymériser. Cette polymérisation entraine la falciformation du globule rouge qui perd sa forme arrondie pour prendre une forme en demi-lune  ce qui entrave sa circulation dans les vaisseaux et provoque sa destruction précoce.

 2- Est-ce une maladie héréditaire ? Ou comment en devient-on malade?

La drépanocytose est une maladie génétique donc héréditaire. C’est la maladie génétique la plus répandue au monde. Les sujets asymptomatiques AS ou AC qui sont des porteurs de traits drépanocytaires sont sains et ne souffrent pas de la maladie. Mais ils peuvent transmettre la maladie à leurs enfants. Ce sont les sujets doubles homozygotes SS ou double hétérozygote SC qui vont présenter les manifestations de la maladie.

3- Il est souvent dit que c'est aussi erreur fatale quand on ne prend pas la peine de faire les tests de compatibilité avant de se marier. Comment faire son choix pour éviter d'avoir des enfants drépano?

Oui il faut obligatoirement faire son dépistage avant de s’engager dans le mariage et la procréation. En effet comme nous l’avons dit plus haut, les sujets AS ou AC sont asymptomatiques mais peuvent transmettre la maladie à leurs enfants. Ainsi il est déconseillé que sujets porteurs de traits drépanocytaires ou drépanocytaires se marient entre eux. Par exemple, lorsqu’un sujet AS se marie avec un autre sujet AS ou AC, bien que les deux membres du couple ne souffrent pas de la maladie, ils risquent d’avoir des enfants SS ou SC qui vont souffrir de la drépanocytose. La réalisation de l’électrophorèse de l’hémoglobine est donc obligatoire avant tout projet de mariage et de procréation. Une fois que  les deux membres du couple ont leur électrophorèse on peut facilement prédire la survenue d’un enfant drépanocytaire. Lorsqu’on est porteur de trait drépanocytaire (AS ou AC) ; ou drépanocytaire (SS ou SC) ;  il faut obligatoirement s’unir avec un sujet AA pour protéger ses enfants de la maladie. Dans le doute il est préférable de prendre conseil auprès d’un médecin avant de s’engager.

4- Il est dit que Covid-19 et drépanocytose ne font pas bon ménage. Quels conseils donner à ces patients drépanocytaires pour se protéger actuellement ?

Effectivement les sujets drépanocytaires sont considérés comme des sujets à risque face au Covid-19 probablement à cause de la fragilité de leur système immunitaire qui les prédisposent à faire des infections graves et peut être aussi à cause des phénomènes thrombotiques que provoquent la Covid-19 ;  phénomènes thrombotiques amplifiés probablement chez les drépanocytaires qui à l’état basal sont prédisposés à faire des manifestations thrombotiques. Nous n’avons pas aujourd’hui assez d’éléments pour confirmer ces deux hypothèses puisque la Covid-19 est apparue il n’y a pas longtemps. Mais les études scientifiques encours nous apporteront plus de précision certainement dans quelques semaines. Ceci étant, comme tout le monde, les drépanocytaires doivent respecter scrupuleusement les gestes barrières et informer leur médecin traitant aussitôt qu’ils remarquent le moindre symptôme. Surtout pas de panique car le stress chez le drépanocytaire peut être source de crises vaso occlusives douloureuses. Il faut donc rester vigilant et dans le calme se référer à son médecin lorsqu’on constate une anomalie.

5- Que doivent-ils consommer pour renforcer leur défense immunologique?

Pour maintenir une bonne immunité il faut d’abord manger sain et équilibré. Les repas doivent être bien protégés. L’hygiène en générale et celle des mains en particulier doit être obligatoirement observée. Les oligo éléments participent également au renforcement du système immunitaire. Certains sujets après avis de leur médecin traitant vont recevoir une supplémentation en vitamine C ou en zinc. La consommation des fruits et légumes est conseillée à condition d’en assurer une hygiène impeccable. Une bonne hydratation d’au moins 3 litres d’eau par jour est vivement conseillée.

6- Et comme un malheur ne vient jamais seul. Nous sommes en plain-pied dans la grande saison pluvieuse avec le retour de la fraîcheur. Comment faut-il se protéger davantage quand on est un sujet aussi sensible au froid?

Effectivement la saison pluvieuse est à risque. D’abord à cause du froid qui est un facteur qui peut déclencher les crises vaso-occlusives qui sont très douloureuses. Il est donc important que le drépanocytaire se couvre correctement quand il fait froid et surtout bien s’hydrater comme nous l’avons mentionné plus haut. Aussi  la saison pluvieuse est corrélée avec une recrudescence des cas de paludisme. Le paludisme chez le drépanocytaire peut être responsable de crises vaso-occlusives, mais aussi d’hémolyse (destruction des globules rouge) pouvant aggraver l’anémie chronique du drépanocytaire et amener jusqu’à une transfusion de sang. Il est donc important que le drépanocytaire pendant cette période renforce la lutte contre le paludisme (dormir systématiquement sous moustiquaire, veillez à ce que les portes et fenêtres soient grillagées etc) et surtout contacter son médecin traitant dès qu’il constate la moindre fièvre.